Vilka prover ska tas vid addison sjukdom

Hos en stabil patient som inte är akut sjuk bör prov för P-kortisol tas på morgonen kl 08—09, då frisättningen av kortisol normalt är högst [6]. Hos en svårt sjuk patient rekommenderas dock omgående provtagning oavsett tidpunkt på dygnet och att behandling av misstänkt kortisolsvikt påbörjas innan man har fått provresultatet [6, 9]. Vid tolkning av kortisolvärdet är det viktigt att väga in patientens aktuella kliniska tillstånd — ostressat morgonprov eller akut sjuk. Då P-kortisol varierar så mycket är angivna referensintervall som speglar 95 procent av en referenspopulation sällan till hjälp, utan i stället används kliniska beslutsgränser för att utesluta eller misstänka binjurebarkssvikt. Dessa kan variera beroende på vilken laboratoriemetod som används för analys av P-kortisol. Om kortisolbrist inte kan uteslutas med P-kortisol enligt ovan utförs ett Synacthen-test. Testet kan göras när som helst på dygnet. Vid primär binjurebarkssvikt kommer en frisk hypo­fys att öka frisättningen av ACTH för att försöka stimulera till ökad kortisolfrisättning.

P-ACTH-provet är känsligt, och det är viktigt att noga följa provtagningsinstruktionerna. Provröret ska omedelbart ställas på is, kylcentrifugeras och frysas inom 1 timme efter provtagning. För etiologisk utredning av primär binjurebarkssvikt tas blodprov för att mäta autoantikroppar mot enzymet hydroxylas i binjurebarken. Förekomst av hydroxylasantikroppar bekräftar autoimmun Addisons sjukdom. Om inga antikroppar påvisas måste vidare utredning göras för att fastställa annan bakom­liggande patologi i binjurebarken, till exempel tumörer eller infektion [6, 9]. Patienter med Addisons sjukdom behöver livslång underhållsbehandling med kortison. Vanligast i Sverige är tabletter med hydrokortison, vilket är identiskt med kroppseget kortisol och har kort farmakologisk halveringstid 1,5 timme. Rekommenderad dygnsdos är 15—25 mg fördelat på 2—3 doseringstillfällen [18]. För att efterlikna den fysiologiska dygnsrytmen rekommenderas att en större del av dygnsdosen tas direkt vid uppvaknandet, en mindre dos runt lunchtid och en på eftermiddagen [6, 9].

Vid tvådosregim tas tabletterna vid uppvaknandet och tidig eftermiddag. Syntetiska steroider som prednisolon och dexametason rekommenderas inte som underhållsbehandling men kan användas om hydrokortison inte finns tillgängligt [6]. De flesta patienter behöver tillägg av mineralkortikoid fludrokortison, Florinef som ersättning för aldo­steronbristen. Vanlig dos är 0,05—0,2 mg dagligen [6, 18, 19].

Addisons sjukdom -

Nyttan med androgenersättning är oklar och den rekommenderas inte som rutinbehandling, men kan övervägas hos kvinnor med nedsatt sexlust, depression eller orkeslöshet [9, 11, 20]. Utebliven ökning av kortisondosen i dessa situationer kan leda till Addisonkris, och det är därför mycket viktigt att informera patienterna noga om dessa »sjukregler«. Riktlinjer finns kring hur patienter med Addisons sjukdom ska behandlas i samband med operationer och vid förlossning. Alla patienter med Addisons sjukdom ska vara utrustade med ett medicinskt varningskort där det framgår att de har kortisolbrist och hur de ska göra vid akut sjukdom för att förhindra Addison­kris. Kortet har information på både svenska och engelska [21]. Då Addisonkris kan uppkomma snabbt rekommenderas att patienterna har tillgång till och får lära sig att själva ta intramuskulärt hydrokortison Solu-Cortef [9]. Denna egenbehandling är till för att påbörja akutbehandling tidigt och ersätter inte sjukhusvård.

Addisonkris har hög mortalitet och kräver omedelbar behandling med parenteral vätska och hydrokortison Solu-Cortef [1, 15]. De flesta som kommer in för akut Addisonkris har en känd binjurebarkssvikt. Om diagnosen inte är känd är det en fördel om prov för P-kortisol tas före kortisoninjektionen, men invänta inte provsvar in­nan Solu-Cortef ges. Dehydrering och lågt blodtryck är vanliga och allvarliga fynd vid Addisonkris, varför vätskebehandling med NaCl 0,9 procent eller Ringer-acetat med hög infusionstakt ska startas omedelbart.

För läkare och sjukvårdspersonal

Ofta behövs cirka 4—6 liter vätska under det första vårddygnet; de första 1—2 literna ges under de första 2—4 timmarna. Vätskebristen beror inte sällan både på bristen på binjurehormoner och på det utlösande tillståndet bakom Addisonkrisen, till exempel magsjuka eller sepsis, som förstås också behöver specifik utredning och behandling [6]. Addisonkris är ett potentiellt dödligt tillstånd, men patienter som får adekvat behandling förbättras ofta snabbt. Intensivvård kan behövas. Tät monitorering av blodtryck och elektrolyter är viktig både på grund av risken för cirkulatorisk chock och för att undvika en alltför snabb korrigering av hyponatremi, med åtföljande risk för osmotiskt demyeliniserande syndrom [6]. Före utskrivning till hemmet behöver patienten kunna ta sina tabletter som vanligt och behålla dem.

Orsaker och förekomst

Patienter med Addisons sjukdom ska följas livslångt, minst en gång per år, för utvärdering och optimering av substitutionsbehandlingen baserat på bedömning av bland annat allmänt mående, vikt, ortostatiskt blodtryck och elektrolytstatus samt screening för and­ra autoimmuna sjukdomar särskilt tyreoidea­sjukdom, diabetes och B 12 -brist [6, 9]. Menstruationsmönster ska efterfrågas hos fertila kvinnor på grund av högre risk för prematur ovariell insufficiens [8]. ST-läkare till infektionskliniken. Infektions- och lungkliniken, Mälarsjukhuset, Eskilstuna. Vill du bli en framtida intensivvårdssjuksköterska? Välkommen till Anestesikliniken på Mälarsjukhuset, Eskilstuna.

Addisons sjukdom - Internetmedicin

Specialistsjuksköterska till intensivvårdsavdelningen, Anestesikliniken på Mälarsjukhuset, Eskilstuna. Endoskoperande specialistläkare till Kirurg- och urologavdelningen, Mälarsjukhuset, Eskilstuna. Sjuksköterskor, specialistsjuksköterskor och barnmorskor till Region Sörmland.